서론: IgA 신증은 전신질환의 증상 없이 조직학적으로 신사구체 메산지움에 IgA 침착을 보이는 질환으로 사구체 질환의 20-40%를 차지하는 가장 흔한 질환이지만 미세 변화형 신증후군과 같이 발병하는 경우는 드물다. 증례: 6세 남아로 내원 3일전부터 시작된 전신 부종과 내원 1일전부터 콜라색 소변 동반되어 외래 통해 입원하였다. 내원 당시 혈압 125/83 mmHg, WBC 6150/uL(neutrophil 34.3%, lymphocyte 51.2%), Hemoglobin 13.2g/dL, Platelet 419,000/uL, Na 140mmol/L, K 4.3mmol/L, Calcium 7.7mg/dL, Phosphorus 4.5mg/dL, BUN 7.6mg/dL, Creatinine 0.24mg/dL, Total protein 4.1g/dL, Albumin 1.6g/dL, Total cholesterol 473mg/dL, C3/C4 121.9/39.1mg/dL, CH50 51.4U/mL, ANA negative, ASO 1IU/mL 확인되었다. 소변검사에서 Albumin 4+, Occult blood 2+, WBC 10-20/HPF, RBC numerous/HPF(dysmorphic 70%)이며 소변 배양검사는 음성이었으며, 24시간 소변 protein 7.623mg/day이었다. 신장 초음파에서 신 신질에 특이 소견 없었다. 신장 조직검사에서 광학현미경상 12개의 사구체 중에서 global sclerosis, tubular atrophy, fibrosis는 보이지 않았으며, 면역형광현미경 검사에서 메산지움 IgA 양성 소견이였으며, 전자현미경 검사에서 foot process의 diffuse fusion을 확인하여 미세 변화형 신증후군이 동반됨을 알았다. 환자는 스테로이드, azathioprine, 안지오텐신2 수용체 차단제 치료하면서 경과 관찰하였고 치료 10개월 째 신증후군 재발 소견 없고 소변 검사에서 단백뇨, 혈뇨 없는 상태이다. 결론: IgA 신증과 미세 변화형 신증후군이 동반된 증례 1례를 경험하여 보고하는 바이다.